|
NCL (Neuronale Ceroid
Lipofuscinose)
(NCL is een metabolische ziekte die
het zenuwgestel van het lichaam beinvloedt.)
NCL beschrijving
voor de Tibetaanse Terrier
Leeftijd van clinische symptomen: 4e tot 5e
jaar levensjaar
Leeftijd van euthanasie: 7e tot 10e jaar levensjaar
Abnormale verschijnselen gezien door
de eigenaar:
Mentale veranderingen:
Een vaak voorkomend beginteken van NCL bij de Tibetaanse
Terrier is het ontwikkelen van agressiviteit naar mensen/en
of andere honden. Honden met dit verschijnsel zijn vaak
nerveus of onrustig. Sommige honden laten veranderingen
zien in hun eetpatroon. TT met NCL veranderen in hun
gedrag en hun zindelijkheidspatroon
Veranderingen in gangwerk en postuur:
In het vroege stadium van de ziekte laat de hond een
mild ongecoördineerd gangwerk zien ,waarbij hij kan
struikelen,en zijn poten kruiselings plaatst tijdens het
lopen. Het gemis aan coördinatie wordt erger naar gelang
de ziekte vordert. Honden met NCL hebben vaak problemen
om ergens op,of af the springen, ook het trappen lopen
gaat hun moeilijk af. In de eindfase van de ziekte valt
de patiënt om, en heeft problemen om weer op de benen te
komen.
Visuele abnormaliteiten: Het zicht in gedimd
licht zal slechter worden, en ook bij helder licht zal
het zicht minder worden. De pupillen vergroten zich.
Aanvallen: Lichte aanvallen van epileptische aard
worden vaak niet herkend bij het voortschrijden van NCL.
Zware aanvallen kunnen ook voorkomen!!
Klinische symptomen die geobserveerd werden in Missouri
Klinische neurologische veranderingen:
In het vroege stadium laten de honden die NCL hebben een
milde vorm van ataxisch gangwerk zien,en wel door te
zwalken op hun poten,en hun poten te kruisen tijdens het
lopen. De ataxie wordt erger naarmate de ziekte vordert.
TT met NCL hebben problemen om ergens op/af te
springen,en tevens wordt trappenlopen steeds moeilijker.
In het eindstadium vallen ze om,en hebben problemen dan
weer op hun benen te komen. Er is een graad van het
overdreven optillen van de voorpoten te zien bij de aan
NCL lijdende hond. De beenstand van de zieke hond wordt
abnormaal, vooral in de ledematen. Een milde vorm van
een soort epileptische aanvallen wordt vaak niet door de
eigenaar erkend,maar zijn ook veel voorkomend bij een
aan NCL lijdende hond. Er kunnen ook zware, op epileptie
lijkende aanvallen optreden.
Clinische optomologische ( oogspecialistische)
veranderingen:
Beide,directe en indirecte pupilliare reflexen ( als men
met een lamp in de ogen schijnt,reageren deze niet zo
snel) bij een lijder aan NCL zijn trager dan bij de
normale hond.
De aan NCL lijdende hond laat een lichte vorm van
Mydriasis ( dilutatie,ofwel verwijding van de
pupillen)zien.
Visuele Afwijkingen:
De aan NCL lijdende hond heeft verstoord zicht met bij
gedimd licht,wat later in het ziektepatroon ook bij
daglicht te zien is.
Veranderingen van de Retina ( netvlies):
Onderzoek van het oog laat een langzame degeneratie zien
van het netvlies,dit kan nogal variëren van
geval!!Eerdere signalen van Progressieve Retinale
Degeneratie zie je samen met een lichte toename van
reflectie ofwel weerkaatsing in de retina,in het
middelste deel van de de Fundus. Ook ziet men dat de
bloedvaten in het oog vernauwen. Bij sommige honden is
er een relatief geavanceerde gegeneraliseerde retina
degeneratie geobserveerd aan het eind van het
ziektestadium!!
Electroretinography (ERG)
Significante Retinal Functinele Stoornis is makkelijk te
zien bij met NCL geïnfecteerde honden,bepalend laat in
het vorderen van de ziekte. De functie van de staafjes
in het oog zijn sterk gereduceerd bij 90% van de
gevallen.
De functie van de kegeltjes in het oog, zijn hier niet
beïnvloed door deze ziekte!
Histopathologie:
Een massale opstapeling van autofluorescente
stapelingslichaampjes komt voor in het volledige
centrale zenuwstelsel, waaronder cerebrale cortex,
cerebellum (kleine hersenen) en netvlies. De
aanwezigheid van stapelingslichaampjes in de
gangliacellen van het netvlies is diagnostisch. De
structuur van deze stapelingslichaampjes is op
electronen microscopie verschillend tussen de weefsels,
maar bevatten altijd membraanachtige insluitsels.
Manier van overerving:
autosomaal recessief,wat betekent dat beide ouders
drager moeten zijn, wil de ziekte tot uiting kunnen
komen. Om te voorkomen dat er lijders of gevallen
geboren gaan worden fokken wij enkel met:
een vrij x drager combinatie of vrij x vrij combinatie.
Lijders worden bij ons niet ingezet,ook niet in een
combinatie met een vrije partner. Hier zullen allemaal
dragers uit geboren worden,en ons streven is dat wij in
de toekomst enkel nog met vrij geteste dieren willen
fokken.
Een DNA voor NCL test kan per internet besteld worden
via de OFA (ortopedic Foundation for Animals) de
gezondheidsorganisatie van de USA wat betreft ziekten en
afwijkingen bij all rashonden!! |
