06-10-2013    

NCL (Neuronale Ceroid Lipofuscinose)
(NCL is een metabolische ziekte die het zenuwgestel van het lichaam beinvloedt.)

NCL beschrijving voor de Tibetaanse Terrier
Leeftijd van clinische symptomen: 4e tot 5e jaar levensjaar
Leeftijd van euthanasie: 7e tot 10e jaar levensjaar

Abnormale verschijnselen gezien door de eigenaar:

Mentale veranderingen:

Een vaak voorkomend beginteken van NCL bij de Tibetaanse Terrier is het ontwikkelen van agressiviteit naar mensen/en of andere honden. Honden met dit verschijnsel zijn vaak nerveus of onrustig. Sommige honden laten veranderingen zien in hun eetpatroon. TT met NCL veranderen in hun gedrag en hun zindelijkheidspatroon

Veranderingen in gangwerk en postuur:
In het vroege stadium van de ziekte laat de hond een mild ongeco÷rdineerd gangwerk zien ,waarbij hij kan struikelen,en zijn poten kruiselings plaatst tijdens het lopen. Het gemis aan co÷rdinatie wordt erger naar gelang de ziekte vordert. Honden met NCL hebben vaak problemen om ergens op,of af the springen, ook het trappen lopen gaat hun moeilijk af. In de eindfase van de ziekte valt de patiŰnt om, en heeft problemen om weer op de benen te komen.

Visuele abnormaliteiten: Het zicht in gedimd licht zal slechter worden, en ook bij helder licht zal het zicht minder worden. De pupillen vergroten zich.

Aanvallen: Lichte aanvallen van epileptische aard worden vaak niet herkend bij het voortschrijden van NCL.

Zware aanvallen kunnen ook voorkomen!!

Klinische symptomen die geobserveerd werden in Missouri

Klinische neurologische veranderingen:
In het vroege stadium laten de honden die NCL hebben een milde vorm van ataxisch gangwerk zien,en wel door te zwalken op hun poten,en hun poten te kruisen tijdens het lopen. De ataxie wordt erger naarmate de ziekte vordert. TT met NCL hebben problemen om ergens op/af te springen,en tevens wordt trappenlopen steeds moeilijker. In het eindstadium vallen ze om,en hebben problemen dan weer op hun benen te komen. Er is een graad van het overdreven optillen van de voorpoten te zien bij de aan NCL lijdende hond. De beenstand van de zieke hond wordt abnormaal, vooral in de ledematen. Een milde vorm van een soort epileptische aanvallen wordt vaak niet door de eigenaar erkend,maar zijn ook veel voorkomend bij een aan NCL lijdende hond. Er kunnen ook zware, op epileptie lijkende aanvallen optreden.

Clinische optomologische ( oogspecialistische) veranderingen:
Beide,directe en indirecte pupilliare reflexen ( als men met een lamp in de ogen schijnt,reageren deze niet zo snel) bij een lijder aan NCL zijn trager dan bij de normale hond.
De aan NCL lijdende hond laat een lichte vorm van Mydriasis ( dilutatie,ofwel verwijding van de pupillen)zien.

Visuele Afwijkingen:
De aan NCL lijdende hond heeft verstoord zicht met bij gedimd licht,wat later in het ziektepatroon ook bij daglicht te zien is.

Veranderingen van de Retina ( netvlies):
Onderzoek van het oog laat een langzame degeneratie zien van het netvlies,dit kan nogal variŰren van geval!!Eerdere signalen van Progressieve Retinale Degeneratie zie je samen met een lichte toename van reflectie ofwel weerkaatsing in de retina,in het middelste deel van de de Fundus. Ook ziet men dat de bloedvaten in het oog vernauwen. Bij sommige honden is er een relatief geavanceerde gegeneraliseerde retina degeneratie geobserveerd aan het eind van het ziektestadium!!

Electroretinography (ERG)
Significante Retinal Functinele Stoornis is makkelijk te zien bij met NCL ge´nfecteerde honden,bepalend laat in het vorderen van de ziekte. De functie van de staafjes in het oog zijn sterk gereduceerd bij 90% van de gevallen.
De functie van de kegeltjes in het oog, zijn hier niet be´nvloed door deze ziekte!

Histopathologie:
Een massale opstapeling van autofluorescente stapelingslichaampjes komt voor in het volledige centrale zenuwstelsel, waaronder cerebrale cortex, cerebellum (kleine hersenen) en netvlies. De aanwezigheid van stapelingslichaampjes in de gangliacellen van het netvlies is diagnostisch. De structuur van deze stapelingslichaampjes is op electronen microscopie verschillend tussen de weefsels, maar bevatten altijd membraanachtige insluitsels.

Manier van overerving:
autosomaal recessief,wat betekent dat beide ouders drager moeten zijn, wil de ziekte tot uiting kunnen komen. Om te voorkomen dat er lijders of gevallen geboren gaan worden fokken wij enkel met:
een vrij x drager combinatie of vrij x vrij combinatie. Lijders worden bij ons niet ingezet,ook niet in een combinatie met een vrije partner. Hier zullen allemaal dragers uit geboren worden,en ons streven is dat wij in de toekomst enkel nog met vrij geteste dieren willen fokken.

Een DNA voor NCL test kan per internet besteld worden via de OFA (ortopedic Foundation for Animals) de gezondheidsorganisatie van de USA wat betreft ziekten en afwijkingen bij all rashonden!!

Met dank aan: Corry van Veen (Fotomodel Pay-Go)
Datum: 06-10-2013